Панель иммунофиксации парапротеинов

Показания к назначению анализа:

• миеломная болезнь, макроглобулинемия Вальденстрема и амилоидоза;
• необъяснимая слабость или усталость, анемия, повышение СОЭ, боль в спине, остеопороз или остеолитическое поражение, дефицит иммунноглобулина, гипокальциемия, протеинурия Бенс-Джонса, почечная недостаточность или рецидивирующие инфекции;
• периферическая невропатия;
• кистевой туннельный синдром;
• застойная сердечная недостаточность;
• нефротический синдром;
• синдром мальабсорбции.

Электрофорез методом иммуннофиксации - предназначен для выявления моноклональных парапротеинов в сыворотке крови человека и других биологических жидкостях.

Иммуннофиксация остается методом выбора для определения парапротеинов, потому что это быстрый, более точный метод, который легко интерпретировать. Кроме того, это более чувствительный метод, при котором возможно обнаружить парапротеиновые полосы, которые не видны при обычном электрофорезе.

Моноклональные парапротеины могут быть тяжелой цепи IgG, IgA, IgM, (IgD, IgE) и/или легкой цепи каппа или лямбда. В диагностической лаборатории «Диасервис» используют наборы сывороток, содержащих протеины иммуннофиксации тяжелой цепи IgG, IgA, IgM, и легкой цепи: каппа и лямбда.

Если в образце присутствует специфический антиген (тяжелые или легкие глобулиновые цепи), будет сформирована характерная полоса иммуннопреципитации, которая визуализируется окрашиванием геля.

Парапротеины - это иммунноглобулины, легкие или тяжелые цепи иммунноглобулинов, продуцируемые одним клоном В-лимфоцитов.

Диагноз парапротеинемии ставят, если при электрофорезе, иммунноэлектрофорезе или иммуннофиксационном электрофорезе сыворотки или мочи выявляются моноклональные антитела.

Парапротеины являются самыми ранними онкомаркерами и остаются неотъемлемой частью диагностики и мониторинга пациентов.

Большинство из сывороточных парапротеинов можно будет найти на полосе с начала бета до конца гамма зон. Электрофорез в агарозном геле является наиболее распространенным методом в настоящее время и используется в клинической диагностике для обнаружения парапротеинов в сыворотке крови и моче.

Обнаружение парапротеиновых групп всегда соответствует определенному типу. Важно определить тяжелые и легкие компоненты цепи, поскольку это является подтверждением моноклональности.

Определение типа парапротеина может дать врачу дополнительную информацию об основной опухоли и прогнозе. Электрофоретические показатели в образцах пациента могут меняться в ходе заболевания или лечения, поэтому полученные первичные результаты могут служить в качестве точки отсчета. Полное исчезновение парапротеинов - это редкость, но возможно на фоне лечения: химиотерапии, трансплантации стволовых клеток. Олигоклональные группы иногда наблюдаются у пациентов после трансплантации костного мозга, и важно отличать их от истинной парапротеинемии.

В 30% случаев парапротеинемия обусловлена гемобластозами.

Парапротеинемии различаются по типу тяжелых и легких цепей. Частота отдельных форм парапротеинемий соответствуют относительному содержанию этих цепей в норме. Так, парапротеинемия, проявляющаяся высоким содержанием IgG, встречается в 60% случаев, IgM - в 20%, IgA - в 10%, IgD - менее чем в 1%, IgE - крайне редко, легких цепей - в 7% при соотношении каппа/лямбда - 2:1.

Парапротеиновые полосы могут быть "пропущены", если они находятся в низкой концентрации в сыворотке (<5,0 г/л) и/или если их подвижность совпадает с другими группами, такими как бета глобулины.

Иммуннофиксация должна быть проведена дополнительно на тех образцах, где определяется повышение содержания IgA и IgM, при отсутствии определения очевидных групп парапротеинов, а также отсутствия увеличения окрашивания бета-гамма области, что связано с увеличением поликлональных IgA и IgM.

IgD парапротеины со свободными тяжелыми цепями восприимчивы к пост-синтетической деградации, которая приводит к появлению диффузной полосы парапротеинов на электрофорезе.

Моноклональные гаммапатии (один из видов гемобластозов) представляют собой новообразования из клеток В-лимфоцитарного ряда, секретирующие парапротеины - иммунноглобулины или их фрагменты. Болезни этой группы - миеломную болезнь, макроглобулинемию Вальденстрема , AL-амилоидоз, болезнь тяжелых цепей - называют также парапротеинемическими гемобластозами и парапротеинемиями.

Макроглобулинемия Вальденстрема – это опухоль костного мозга, характеризующаяся высокой продукцией иммуноглабулина М. По всем признакам, особенно в начальной стадии заболевания, этот процесс очень похож на хронический лимфолейкоз. Однако из-за системных поражений возникает повышенная вязкость крови, которая может привести к множественным мелким тромбозам, тромбоцитопении, геморрагическому синдрому.

Болезнь тяжелых цепей Франклина - основные симптомы заболевания: увеличенные и болезненные при пальпации лимфоузлы, лихорадка, анемия, недомогание, увеличение печени и селезенки, слабость; отек неба (из-за лейкемического поражения лимфатического кольца Вальдейера). Обычно наблюдается быстрое ухудшение течения болезни с летальным исходом от присоединенной инфекции; химиотерапия удлиняет длительность выживания.

Множественная миелома — злокачественная опухоль системы В-лимфоцитов, возникающая на уровне пре-В-клеточных стадий моноклонального развития и сохраняющих способность к дифференцировке до конечной стадии — плазмоцита. Определение множественной миеломы как плазмоклеточной опухоли с парапротеинемией не совсем точно, так как выделен вариант заболевания, при котором патологические клетки синтезируют иммуноглобулины, но не секретируют их в кровь (так называемая несекретирующая миелома).

Существует ряд ситуаций, когда полученные данные нельзя интерпретировать, как выявление моноклональных иммуноглобулинов, например:

• дополнительные полосы в альфа-1 регионе связаны с изменением α 1-антитрипсина;
• раскол в альфа-2 зоне связан с нарушением подвижности гаптоглобина-гемоглобин комплекса после внутрисосудистого гемолиза;
• дополнительные полосы в бета-гамма-зоне связаны с высокими концентрациями С-реактивного белка;
• дополнительные полосы в гамма-зоне обусловлены наличием фибриногена. Стоит также отметить, что некоторые парапротеины выпадают в осадок при температуре ниже 37 °С - так называемые криоглобулины.