Білірубін загальний / білірубін прямий

Показання до призначення аналізу:

• гемолітичні анемії;
• захворювання печінки;
• холестаз;
• диференційна діагностика жовтяниці різної етіології.

Білірубін загальний

Пігмент крові, продукт розпаду гемоглобіну, міоглобіну та цитохромів.

Жовтий гемохромний пігмент, що утворюється в результаті розпаду гемоглобіну, міоглобіну та цитохромів у ретикулоендотеліальній системі селезінки та печінки. Один з основних компонентів жовчі міститься також у сироватці у вигляді двох фракцій: прямого (зв'язаного, або кон'югованого) і непрямого (вільного, або незв'язаного) білірубіну, що разом складають загальний білірубін крові. У лабораторній діагностиці використовують визначення загального та прямого білірубіну. Різниця між цими показниками становить величину вільного (некон'югованого, непрямого) білірубіну.

При розпаді гемоглобіну спочатку утворюється вільний білірубін. Він практично нерозчинний у воді, ліпофіліну і тому легко розчиняється в ліпідах мембран, проникаючи в мембрани мітохондрій, порушуючи метаболічні процеси в клітинах, високо токсичний. Білірубін транспортується з селезінки до печінки в комплексі з альбуміном. Потім у печінці вільний білірубін зв'язується з глюкуроновою кислотою. В результаті утворюється кон'югований (прямий), водорозчинний менш токсичний білірубін, який активно проти градієнта концентрації екскретується в жовчні протоки.

При підвищенні концентрації білірубіну в сироватці понад 27-34 мкмоль/л утворюється жовтяниця (легка форма - до 85 мкмоль/л, середньоважка - 86-169 мкмоль/л, важка форма - понад 170 мкмоль/л). У новонароджених спостерігається фізіологічна жовтяниця першого тижня життя (з підвищенням загального білірубіну крові з допомогою фракції непрямого білірубіну), т.к. відзначається посилене руйнування еритроцитів, а білірубін-кон'югуюча система недосконала. Гіпербілірубінемія може бути результатом підвищеної продукції білірубіну внаслідок підвищеного гемолізу еритроцитів (гемолітичні жовтяниці), зниженої здатності до метаболізму і транспорту проти градієнта в жовч білірубіну гепатоцитами (паренхіматозні жовтяниці), а також наслідком механічних затруднень. Для диференціальної діагностики жовтяниця використовують комплекс пігментних тестів - визначення концентрації в крові загального, прямого білірубіну (і оцінку за їх різницею рівня непрямого білірубіну), а також визначення концентрації в сечі уробіліногену та білірубіну.

Білірубін прямий

Фракція загального білірубіну крові, що утворюється внаслідок процесів кон'югування вільного білірубіну в печінці. Це з'єднання вільного білірубіну з глюкуроновою кислотою - глюкуронід білірубіну. Добре розчинно у воді; проникає у тканини, малотоксичний; дає пряму реакцію з діазореактивом, звідки і походить назва "прямий" білірубін (на відміну від некон'югованого вільного "непрямого" білірубіну, який вимагає додавання акселератора реакції). Прямий білірубін синтезується в печінці і потім більша його частина надходить із жовчю в тонку кишку. Тут від нього відщеплюється глюкуронова кислота, і білірубін відновлюється в уробілін через утворення мезобілірубіну та мезобіліногену (частково цей процес протікає у позапечінкових жовчних шляхах та жовчному міхурі). Бактерії в кишечнику переводять мезобілірубін в стеркобіліноген, який частково всмоктується в кров і виділяється нирками, основна його частина окислюється в стеркобілін і виділяється з калом. Невелика кількість кон'югованого білірубіну надходить із печінкових клітин у кров. При гіпербілірубінемії прямий білірубін накопичується в еластичній тканині, очному яблуку, мукозних мембранах та шкірі. Зростання прямого білірубіну спостерігається при паренхіматозних жовтяницях, внаслідок порушення здатності гепатоцитів транспортувати кон'югований білірубін проти градієнта в жовч. А також при обтураційних жовтяницях через порушення відтоку жовчі. У пацієнтів із підвищеним рівнем прямого (пов'язаного) білірубіну у сироватці відзначається білірубінурія.