17 - (ОН) прогестерон

Показання до призначення аналізу:

• діагностика і моніторинг пацієнтів з вродженою гіперплазією наднирників та іншими формами дефіциту 21-гідроксилази і 11-гідроксилази;
• гірсутизм;
• порушення циклу і безпліддя у жінок;
• пухлини надниркових залоз.

17-ОН прогестерон - проміжний продукт синтезу кортизолу в наднирниках.

17-ОН-прогестерон (17-гідроксіпрогестерон) - стероїд, який продукується в надниркових залозах, статевих залозах і плаценті, продукт метаболічних перетворень прогестерону і 17-гідроксіпрегненолона. У наднирниках 17-ОН-прогестерон (за участю 21-гідроксилази і 11-b-гідроксилази) далі перетворюється в кортизол. Як в надниркових залозах, так і в яєчниках 17-ОН-прогестерон може також перетворюватися (при дії 17-20-ліази) в андростендион - попередник тестостерону і естрадіолу. Для 17-ОН-прогестерону характерні АКТГ-залежні добові коливання (аналогічно кортизолу, максимальні значення виявляються вранці, мінімальні вночі). У жінок освіту 17-ОН-прогестерону в яєчниках коливається протягом менструального циклу. За день до піку лютеїнізуючого гормону (ЛГ) спостерігається значний підйом 17-ОН-прогестерону, потім слідує пік, який збігається з піком ЛГ в середині циклу, після цього настає короткочасне зниження, що змінюються підйомом, коррелирующим з рівнем естрадіолу і прогестерону. Зміст 17-ОН-прогестерону збільшується під час вагітності. Рівні 17-ОН-прогестерону залежать від віку: високі значення спостерігаються протягом фетального періоду і відразу після народження (у недоношених новонароджених концентрації 17-ОН-прогестерону щодо вище). Дефіцит ферментів, які беруть участь в синтезі стероїдів (в 90% випадків це дефіцит 21-гідроксилази), викликає зниження рівня кортизолу та альдостерону і накопичення проміжних продуктів, до яких відноситься 17-ОН-прогестерон. Зниження рівня кортизолу за механізмами зворотного зв'язку викликає посилену продукцію АКТГ, що, в свою чергу викликає посилення продукції молекул попередників, а також андростендиона, оскільки хід синтезу зміщується ("шунтується") в напрямку цього, не блокованого шляху метаболізму. Андростендіон в тканинах перетворюється в активний андроген - тестостерон. Визначення 17-ОН-прогестерону (базального і АКТГ-стимульованого рівня) переважно використовується в діагностиці різних форм дефіциту 21-гідроксилази і моніторингу пацієнтів з вродженою гіперплазією наднирників (вроджений адреногенітальний синдром). Вроджена гіперплазія надниркових залоз - генетично обумовлене, аутосомно-рецесивне захворювання, яке розвивається в більшості випадків внаслідок дефіциту 21-гідроксилази, а також внаслідок дефіциту інших ферментів, які беруть участь в синтезі стероїдів. Дефіцит ферментів може бути різного ступеня вираженості. При вродженої гіперплазії наднирників в дитячому періоді розвивається вірілізації внаслідок підвищення продукції андрогенів надниркових залоз, порушення синтезу альдостерону при цьому може частково компенсуватися активацією регуляторних механізмів. У більш важких випадках дефіцит 21-гідроксилази викликає глибоке порушення синтезу стероїдів, рівень альдостерону знижений, втрата солей потенційно небезпечна для життя. Частковий дефіцит ферментів, що спостерігається у дорослих, може також мати спадковий характер, але він спочатку незначний, що не проявляється клінічно ("прихований"). Дефект синтезу ферментів може прогресувати з віком або під впливом патологічних чинників і викликати функціональні та морфологічні зміни в наднирниках, подібні з вродженим синдромом. Це викликає порушення в статевому розвитку в препубертатном періоді, а також може бути причиною гірсутизму, порушень циклу і безпліддя у жінок в постпубертате.